НОВЫЕ ПОРОДЫ и ЭКСТЕРЬЕРЫ

2008©Батыр Николай

Пожалуй ни один вопрос не вызывает такого количества разногласий и бурю эмоций как вопросы касающиеся пород и вообще экстерьерных качеств кошек. Следуя логике любителей, да и зачастую профессиональных заводчиков, пород должно быть ровно столько, сколько им нравится. Не больше и не меньше. Такое мнение складывается если внимательно изучить все дискуссии в Рунете по новым породам, которым обычно посвящены отдельные ветки кошачьих форумов.
Хорошо еще если обсуждение происходит спокойно, но иногда дело доходит до виртуального рукоприкладства и площадной ругани, причем в пылу взаимных оскорблений иногда забывается сам предмет спора. Об аргументации оппонентов даже говорить не хочется, там иногда такую чушь несут - диву даешься. Обычно, любая новая порода подвергается всяческим унижениям, ее защитников "затаптывают" ногами и "побивают" камнями. На этом все успокаиваются и идут холить и лелеять своих питомцев, которые не "мутанты", не "уроды", не "чудовища", а "самые-самые". Таковы горькие реалии.

Чтобы объективно разобраться в этом вопросе давайте для начала определимся с понятиями, что такое кошка и ее месте в жизни человека. Это совсем не смешные вопросы, как может показаться.
Кошка, прежде всего домашнее животное, это понятно любому. Но вот то, что кошка совершенно бесполезное домашнее животное, не имеющее никакого утилитарного, то-есть, практического значения, это может вывать у многих шок. Но это правда!
Опять же, речь не идет о тех беспризорных существах в деревнях и городах, промышляющих мышами и тем, что плохо лежит. Речь о тех, кого мы держим у себя в квартирах, домах, виллах. Которым покупаем мясо, дичь, осетрину, авокадо, кроватки с подогревом и т.д. и т.п.
Все рассуждения о пользе, каких-то лечебных функциях, это все досужие разговоры. А иногда вся польза может заключаться лишь в том, что это дивное создание ненароком разобъет любимую вазу или натворит и того похуже.
А зачем тогда держать кошек в доме?

Кошка скрашивает жизнь, благотворно влияет на психику человека. Вот ее функциональная полезность. Значит кошку фактически нужно оценивать и относится к ней как к эстетической категории. Кошка, по-сути, выполняет функцию произведения искусства для человека. Правда, в отличие от висящей картины или скульптуры стоящей в углу, она еще потребляет и выделяет. Кошка ведь ЖИВОЕ существо. На этом, по-большому счету, различия заканчиваются.
Поскольку кошек для поимки соловьев, ловли рыбы и борьбы с домашней молью как-то не удалось вывести, то осталось заниматься только внешним видом. А что есть внешний вид? Это - красота. Красота это прекрасное! Чистейшей воды эстетическая категория.

прекрасное - категория эстетики, характеризующая явления, обладающие высшей эстетич. ценностью. Как эстетич. ценность П. отличается от нравственных и теоретич. ценностей (добра, истины) тем, что оно связано с определённой чувственной формой и обращается к созерцанию или воображению; в отличие от утилитарно-полезного, восприятие П. носит бескорыстный характер. (БСЭ в 30т.)

Вот так нужно относится к породам! Чувственно и бескорыстно созерцать. Только вот оказывается чувство прекрасного у всех разное. Кто бы мог подумать? Но это тоже совсем не смешно.
Еще во времена Гойи испанские инфанты с детства носили под платьем на груди свинцовые пластины, чтобы грудь не росла. Не модно было, некрасиво. А индейцы чама девочкам при рождении надевали из дощечек на голову квадратный бандаж, так и вырастали девки с квадратными головами. Вот Вам и чувство прекрасного!
А на форумах копья ломают - то уши у кота не туда повисли, то оно горбатое, то оно на кролика похоже. Ну и что? Если следовать этой логике, то весь народ должен единообразно постричься и желательно еще и покраситься в один цвет. Кто постарше, помнит - такое уже было на одной шестой части суши, совсем недавно. С головой хватило.
Так зачем унижать и оскорблять энтузиастов, которые хотят придумать что-то новое в обличье кошки?! Не будь их, то никогда бы и не появились практически все нынешние ваши любимцы, не важно какие - лысые, безхвостые или кудрявые. И если вам, к примеру, не нравятся художники-постимпрессионисты, вы же не идете на их выставку, да и вряд-ли прийдете в галерею ради того чтобы охаять всех направо и налево. А с кошками значит можно, тут все знатоки! Впрочем это зависит уже от личной культуры и воспитанности.

Безусловно в подходах к эстетическим критериям и вкусам, не последнюю роль играет менталитет людей. Европа оказалась на удивление, может не столько консервативна, сколько чрезмерно осторожной в плане выведения и признания пород, у которых есть проблемы со здоровьем как самих живонтных, так и их потомтсва. Очень удобная позиция, должен заметить. На первый взгляд совершенно гуманная. С другой стороны иногда у простых домашних кошек бывают такие проблемы, какие и не снились самым экзотическим породам. Критике у новых пород, в первую очередь, подвергаются кроме внешнего вида возможные проблемы со здоровьем, иногда закрывая глаза на те же проблемы в уже признанных породах.
Конфликт (не побоюсь такого определения ) состоит в том, что законодателями моды на очень многие породы являются американцы, причем даже на самые традиционные породы. А вот Совет Европы 13 ноября 1987 года принял Европейскую Конвенцию по защите домашних животных (European Convention for the Protection of Pet Animals) ( вступила в силу 05/01/1992, см. примечание в конце статьи), которая фактически запрещает использование животных для разведения, потомство которых возможно будет иметь любые проблемы со здоровьем. ( см. часть 2 параграф 5 )
Неуемные поиски американцев уже не ограничиваются вариациями известных пород, они пытаются постоянно создавать что-то новое. Конечно часть таких экспериментов носит иногда авантюрный характер, но отрицать и осуждать их энтузиазм нельзя. Собственно как и энтузиазм любого заводчика, независимо от его национальности. На выведение и признание некоторых пород бридеры тратили по 20 лет своей жизни!!! (Возьмите тех же тойгеров, серенгети или калифорнийского спангледа.)
Многие способны на такое? Так что, не все так просто как может показаться.
( здесь уместна фраза сказанная М.Твеном - "Англичане делают что-то, потому, что до них всегда так делали. Американцы же делают что-то потому, что до них никто этого не делал.")

Американские бридеры ездят за свои деньги по всему миру за кошками редких окрасов, выискывают по фермам и хозяйствам кошек с малейшими мутациями, заказывают диких кошек для работ по гибридизации, оплачивают из собственного кармана очень недешевые генетические и биохимические тесты. Конечно, многие могут себе это позволить.
У нас, к сожалению, те кто может позволить себе такие расходы, кошками не занимаются, им проще купить нечто типа Ашеры и на том успокоиться.
(американцы в 2006г. потратили на домашних животных 41 миллиард долларов!!! Чтобы представить себе эту сумму, сравните - в том же году Россия на ВСЮ оборону потратила 31 миллиард.)

Невзирая на бум в породотворчестве любители традиционных пород и противники новизны могут спать совершенно спокойно. Просто взгляните на перечень пород утвержденных всеми крупнейшими регистрирующими организациями. Там тишь и гладь, никто никуда не торопится. Одна из старейших организаций - CFA, признает всего 39 пород в Чемпионском классе и еще две во временном и смешанном классах. Кроме того, согласно Устава, эта организация не признает пород имеющих дикие крови. (По этой причине ею не признается бенгальская кошка)
Практически так же ведут себя и остальные крупные регистрирующие организации. Правда WCF признает целых 63 породы (почему так много, вопрос отдельный, к нашей теме не имеющий отношения), а FIFE донских сфинксов и петерболдов до сих пор относит к категории предварительно признанных пород, хотя даже TICA их уже признала. Австралийская регистрирующая федерация ACF признает тоже всего 38 пород. Кстати, TICA единственная организация, которая относительно либеральна к новым веяниям в породотворчестве. Хотя это совсем не значит, что она признает любой малопонятный гибрид или нечто не отвечающие традиционным критериям определения породы как таковой. Вот вам и вся новизна пород и вся кажущаяся легкость их признания.
( Зарегистрировать породу в FIFE весьма непростое дело. По правилам FIFe, для признания породы необходимо представить по 15 чистокровных (4 колена в родословных) кошек трех разных, неродственных линий, которые устойчиво передают свои фенотипические качества. )

Как же тогда быть с выведением и продвижением новых пород? Ведь получив какой-то результат кошку нужно выставлять, оценивать, работать над недостатками. В конечном итоге ведь дальнейшая судьба породы зависит не от заводчика ее получившей, а от того примут ли эту породу любители кошек, будет ли к ней интерес или выражаясь экономической категорией - спрос. Если спроса на породу не будет, то пара энтузиастов не сможет обеспечить ее устойчивое существование и продвижение. Поэтому такие породы могут запросто кануть в Лету и остаться только в виде записей в фелинологических анналах и памяти отдельных энтузиастов.

( Например, практически одновременно началась работа по созданию пород на основе манчкинов и канадских сфинксов. Были получены две линии, одна безшерстная (бамбино), другая с велюровым типом шерстного покрова (минскин). Так вот, минскинов всего насчитывалось в начале 2007 года около 50 штук, порода даже в США считается редкой. Какова будет их дальнейшая судьба, посмотрим. В настоящее время бамбино зарегистрирована в Регистре редких и экзотических пород (REFR), а с 2006г. признана TICA как экспериментальная порода. )

Нельзя отрицать, что существует определенное количество заводчиков, которыми движут только корыстные интересы не без доли тщеславия. Но, как показывает время, обычно все такие эксперименты заканчиваются ничем. Речь идет все-таки о бридерах которые занимаются выведением в определенных морально-этических рамках и с соблюдением определенных правил и законов.
Чтобы цивилизовано заниматься выведением новых пород, в США энтузиастами были созданы несколько самостоятельных организаций, которые координируют работу с новыми породами, проводят выставки, занимаются подготовкой временных стандартов, готовят заявки на регистрацию пород и так далее.
Ниже перечислены самые основные из таких организаций.
Newbreedcats - Ресурс посвященный новым и экспериментальным породам.
TDCA - Ассоциация карликовых пород кошек (The Dwarf Cat Association). ( не путать с TICA ! )
The Designer Cat Associaton ( Ассоциация дизайнерских кошек ). Имеет точно такую же аббревиатуру - TDCA.
REFR - Регистр редких и экзотических кошек (The Rare and Exotic Feline Registry).
Еще есть несколько небольших частных ресурсов посвященных гибридам на основе диких кошек.
Стоит упомянуть и организацию по разведению традиционных пород -
The Traditional Cat Association, есть и такая.

Так в чем же проблема с тем, что предлагают американцы (справедливости ради отметим, что не только они) и почему ко многим экспериментальным породам такое предубеждение? Лично как по мне, то все большей частью надумано. Посмотрите на фотографию эльфа (см.фото), неужели не нравится? Да, возможно многие и будут шокированы, но чем он хуже клубков шерсти которыми забиты все выставки? Опять же - дело вкуса.
Проблема кроется, как сказано выше, в обостренном чувстве заботы о здоровье всех этих карликов и прочих эстетических изысков. Дело в том, что интенсивное породотворчество у кошек попало на этап возросшего внимания в развитом обществе именно к вопросам гуманизма и запоздалого чувства озабоченности о братьях меньших. Например, в собаководстве основные породы, в том числе и которые имеют вопросы к своей генетике и здоровью, были выведены относительно давно. Кроме того не нужно забывать, что собаки имеют прикладное значение, в отличие от кошек. Поэтому такса или бассет при всех вопросах к ее здоровью и генетике вполне оправдана как порода. У кошек же основной пик выведения новых пород пришелся на период после Второй мировой войны и продолжается до сих пор.

Но уж если такая щепетильность в отношении здоровья карликовых пород, то давайте посмотрим до чего довели, например, персов. Сейчас, в той же Великобритании многих персов-ультра (см.фото) снимают с рингов. И наверное даже заводчики сейчас слабо знают как выглядел раньше перс (см.фото). Это ж надо, нос практически уходит за линию глаз! Животное не способно нормально питаться, не говоря о проблемах с носоглоткой. Это что, эстетика? Да, но для животного это мучение. И если на мопса, на которого смотреть нельзя без сожаления ( или умиления, кому как ), закрывают глаза, потому что вывели его еще в седую древность, то на кошек изливается весь запас нерастраченной добродетели и немеряной заботы.
Основной огонь критики в последнее время обрушился на карликовые породы и их гибриды. До недавнего времени причина карликовости не была известна, считалось, что это некая мутация организма, а сам недуг получил название ахондроплазия. Ахондроплазия (achondroplasia) (диафизарная аплазия, болезнь Парро-Мари, врожденная хондродистрофия) - наследственное заболевание человека, проявляющееся в нарушении процессов энхондрального окостенения (вероятно, в результате дефектов окислительного фосфорилирования) на фоне нормальных эпостального и периостального окостенений, что ведет к карликовости за счет недоразвития длинных костей.
В 1994г. удалось картировать ген ахондроплазии и определить его аутосомно-доминантный тип наследования. (Francomano C. A. et al Localization of achondroplasia gene to distal 2.5 mb of Human shromosome 4p // Hum. Molec. Genet. 1994. V.3. P.787-792 )
Но как показали данные исследований у гибридов манчкина причиной карликовости является псевдоахондроплазия (PSACH) ( отсутствие деформации черепа, отсутствие характерного трезубца, все трубчатые кости короткие с расширенными метафизами.) Но ведь это уже немного меняет дело!
Да, некоторая деформация скелета присутствует, отличается строение лап, кошки с этим синдромом не могут прыгать и быстро бегать, но в остальном вполне живучи и здоровы. Да и по классификации ген принадлежит к группе "косметических" дефектов, хотя и летален в гомозиготном состоянии. Кроме того не стоить забывать, что у американцев есть немалый опыт работы со скоттиш фолдами, у которых тоже большие проблемы с генетикой. ( как известно, Великобритания запретила регистрацию фолдов еще в 1971году. Некоторое количество было вывезено в США, где их исследовал генетик Neil Todd. Затем их начали разводить по специально разработанной программе применяя аутбридинг, для того чтобы перевести нежелательные рецессивные характеристики в гетерозиготное состояние и получать жизнеспособное потомство).
Я считаю, что если энтузиасты занимающиеся карликами, да и не только ими, сумеют получить кошек которые дают жизнеспособное потомство, а не полтора еле выживающих котенка, тогда все вопросы отпадут само собой. И на повестке дня останется только два вопроса - вопрос регистрации породы и ее востребованности.

С миниатюрными кошками развернули и впрямь бурную деятельность. В настоящее время идет работа со следующими породами - минскин (minskin), бамбино (bambino), лэмкин (lambkin), наполеон (napoleon), скукум (skookum, это слово из языка индейцев племени чинук, русское произношение я указал правильное) и кинкелоу (kinkalow). ( еще три в стадии становления - двэльф (dwelf), генетта (genetta, по-английски произносится как дженета) и нук (knook)
Стоит отметить еще два направления декоративных кошек - это tea-cup cat (чайная чашка), кошки чуть больше чайной чашки. И миниатюрные кошки (miniature cats), те-же персы, сиамы и т.д. только маленькие.
ПРОДОЛЖЕНИЕ СТАТЬИ - НОВЫЕ ПОРОДЫ и ЭКСТЕРЬЕРЫ

У мэнксов ведь тоже не все благополучно с генетикой, но порода ведь признана. Правда, разрешили в стандарте пару-тройку позвонков в хвосте во избежание проблем с потомством, хотя совершенно бесхвостые ценятся всегда выше. Ну так и слава Богу.
Немцы тоже законодательно запретили заниматься фолдами из-за их генетики. В Германии проводилась работа по выведению кошки-пуделя (pudelkatze, см. фото), так вот, породу (вернее полученный матерал) заставили вывезти с территории Германии и, по-моему, следы ее потерялись. (хотя есть множество сайтов на которых указано, что порода даже признана FIFE. Полнейшая глупость, смотрите выше о порядке признания пород этой организацией.)

Я уже молчу о наследственных заболеваниях традиционных пород. Но о них известно только специалистам и только самые ответственные заводчики делают тесты, например, на поликистоз почек (PKD) у персов и экзотов
или тесты на гипертрофическую кардиомиопатию (HCM) у мейн-кунов и канадцев. А ведь это тоже генетические заболевания, причем с высокой долей летальности.
Иногда информация практически закрыта и малодоступна, что очень вредит правильной работе с породой. Кто это делает и зачем, я думаю понятно. Например, только на двух специализированных сайтах я нашел информацию о том, что у Ohos Azules ген, вызывающий голубой цвет глаз, в гомозиготном состоянии летален и потомство гибнет иногда еще в утробе матери из-за проблем деформации черепа. Больше нигде я такой информации не встречал. ( Ohos Azules (Охос Азулес) очень редкая порода, мутация кошек с голубыми глазами, окрас любой, дословно переводится с испанского - голубые глаза. По-русски иногда встречается название "голубоглазка" ). А если привести весь список гентических аномалий у кошек?! А их, на сегодняшний день, только описанных - 85 !!! Всякая охота заниматься пропадет.

В таком случае давайте договоримся и запретим все породы имеющие любые мутации отличающие их от усредненного интернационального "уличного мурзика". И совесть будет чистая и спорить будет не о чем. Казалось бы отличное предложение.
Я сразу отвечу - не дадут! Ни одна фелинологическая организация не согласится. Причин я объяснять не буду - в принципе они достаточно очевидны и, к сожалению, как раз гуманизма и добродетели в них меньше всего.

Не нужно забывать, что при регистрации в указанных выше организациях по выведению новых пород, вы непременно должны ознакомится и принять этический кодекс, где все вопросы связанные со здоровьем и наследственностью по выведению новой породы специально оговариваются. И если вы его не будете свято соблюдать, то вам просто не дадут заниматься чистой отсебятиной или заведомо тупиковым вопросом. А самому, без поддержки, чего-то достичь сейчас просто невозможно.
Ну а чтобы американцам не было обидно, то под раздачу рунетовских "знатоков и ценителей" попадают все подряд.
Под горячую руку попался и Украинский Левкой, хотя и попадать особенно некому. Их еще очень немного. А вот например, рексоидная мутация известна на Урале испокон веков (по крайней мере лет 70, точно) а за породу взялись без году неделя (1997г). Невскую маскарадную до ума довели во многом благодаря тому, что ее предтеча попала на глаза г-же Аннелизе Хакман ( кто не в курсе- это идейный вдохновитель, создатель и президент WCF ). Правда, по-моему, ее так никто и не признал, кроме той же WCF, да и то как вариетта Сибирской. Я не нашел упоминания о том, что в России кто-то занимается Уссури (это естественный гибрид двух подвидов диких кошек - амурской лесной и амурской леопардовой кошки), а американцы вывезли и занимаются.
Надо признать, что повезло курильскому бобтейлу, есть и интерес и питомников достаточно. В США, как и в Европе, эта порода пока считается весьма редкой. Кстати, ведь получили же в Европе из дикой норвежской лесной кошки прекрасное домашнее животное (Норвежская лесная, см.фото справа), значит могут, если захотят.
Что характерно, так исторически сложилось, что все "шерстяное" обычно воспринимается более-менее спокойно, а как только что-то "лысоватое", да еще, не дай Бог, уши не такие или ноги кривые - однозначно урод. Вот вам и весь менталитет.
В настоящее время проводится огромное количество экспериментов по выведению гибридов диких кошек с домашними кошками. Но это совершенно отдельная тема и как там будут развиваться события покажет время. Хотя отдельные гибриды заслуживают внимания со всех точек зрения.

Часто в непринятии новизны большую роль играет неверная и порой совершенно бестолковая информация о той или иной породе. Обычно кто-то выставляет фотографию, причем зачастую не с оригинального сайта и вдобавок плохого качества, а потом идут живейшие обсуждения, что это, мол, ужас какой-то. Причем дать ссылку или указать источник информации считается вообще дурным тоном.
Немаловажный фактор - игнорирование первоисточников, статей по проблемам со здоровьем и генетикой той или иной породы и удручающее качество переводов. Благодаря "героическим" усилиям таких переводчиков по Рунету "гуляют" калифорнийские сияющие, хауси (chausie), соукоки (sokoke), и т.д. (это отдельная тема, тоже заслуживающая особого внимания)
Чтобы иметь представление о породе и иногда понять смысл ее названия нужно смотреть на кошку вживую или на фотографии хотя бы такого качества (Калифорнийский спанглед). Здесь явно видно чего хотел добиться автор породы, кошка и правда spangled, что по-русски значит "украшенная блестками, в блестках".

Меня смущает только одно американское "изобретение" - American Polydactyl или Hemingway Cat (Американская многопальцевая или кошка Хемингуэя). Не знаю, как бы дополнительные пальцы особо ни на что и не влияют, но и никакой красоты я там не вижу. Да и не всякому коту вы будете считать подушечки на лапе. Но это лично мое мнение. (Известно что у Э.Хемингуэя жило несколько кошек с избыточным количеством пальцев, потому так и названа порода).

Напоследок несколько действительно тревожных мыслей. То что делают с породами профессиональные бридеры традиционными способами особых опасений не вызывает как в количественном плане, так и в плане самых немыслимых экспериментов. А вот то, что на арену пытаются выйти фирмы типа Allerca, вселяет большую тревогу. С помощью генетических методов можно такого намутить, что мало не покажется. По принципу - за ваши деньги любой каприз. (см. статью "Ашера и гипоаллергенные чудо-кошки". Allerca предлагает разработку новых пород собак и кошек под Ваш вкус!!! ) Мне не совсем понятен смысл эксперимента, но южнокорейские исследователи методами генной инженерии клонировали генетически модифицированную ангорскую кошку, кожа которой под действием ультрафиолетовых лучей в темноте флуоресцирует красным цветом. (см. фото слева)

Далее на повестке дня стоят вопросы клонирования и все этические проблемы связанные с этой процедурой. Клонирование кошек уже достаточно отработано и трудностей не вызывает, уже разработано даже несколько новых методик этой процедуры.
Впервые кошку клонировали в Texas A & M University, в декабре 2001 года. Кошка получила имя CC ( carbon copy, английское сокращение для копировальной бумаги, "копирки" ). Причем из 87 эмбрионов выжил только один. А уже в начале 2005 исследовательская фирма Genetic Savings and Clone,Inc. из Sausalito, Калифорния предлагает всем желающим свои услуги.

Все бы ничего, однако есть два очень больших НО. Во-первых, по непонятным пока причинам клоны долго не живут. Согласно данным опубликованным в 2002 году в журнале Nature Biotechnology, 23% клонов полученных методом пересадки клеточного ядра не достигают зрелого возраста. Кроме того у них наблюдается целый букет специфических недугов, начиная от ожирения и заканчивая фиброзами печени и неизлечимыми ОРЗ. Фирма Genetic Savings and Clone,Inc предложила совершенно новый метод для получения клонов - chromatin transfer. Эта фирма, работающая в сотрудничестве с Texas A&M College of Veterinary Medicine имеет весьма внушительный бюджет (почти 4 миллиона долларов). Метод обещает гораздо более приемлемые результаты. (Руководитель научного депармента фирмы - Ирина Полежаева (Dr. Irina Polejaeva). А второе НО, это то, что клон НЕ является точной психо-поведенческой копией оригинала. То-есть, вы можете клонировать своего любимого мурзика каждый год, но каждый новый мурзик, при полном внешнем сходстве, будет отличен в поведенческом и психологическом плане. Лично я вижу угрозу традиционным приемам разведения кошек только во вторжении в эту сферу генетических методов. Все остальное это вопросы вкуса, спроса и этико-моральных принципов.

А то что сейчас уже наплодили больше сотни пород это не страшно. Попытайтесь купить в России спангледа и Вы поймете, что много пород не бывает. Или поинтересуйтесь почем сококе в Украине. Это и будет ответом на вопрос много ли пород. А если и впрямь много, то где же этого сококе можно купить. И самое главное - что же с ним дальше делать?!

2008©Батыр Николай

Примечание

Европейская Конвенция по защите домашних животных.

Как указано в статье (см. выше по тексту), данный документ был принят в конце 1987 года, а вступил в силу в 1992 году. Затем в 1995 году в него были внесены небольшие изменения и уточнения, в основном касающиеся только корректировки текста. Документ в целом дает рекомендации по всему спектру вопросов касающихся домашних животных. Этим документом регламентируются даже такие вопросы как хирургические вмешательства. Вот как раз это положение и послужило, в основном, камнем преткновения для ратификации документа многими странами. Конвенция запрещает купирование ушей и хвостов, удаление голосовых связок, удаление когтей и вообще хирургические вмешательства которые изменяют внешний вид домашних животных. К настоящему времени из 47 европейских стран (Турция входит в состав Совета Европы) 26 стран даже не рассматривали вопрос присоединения к Конвенции. А многие страны подписавшие Конвенцию сделали оговорки в части именно купирования ушей и хвостов у собак. Что любопытно, Великобритания, которая занимает ведущее место в Европе по законодательной охране прав домашних животных, этот документ не ратифицировала. Ниже я привожу полный перечень стран, которые пока не приняли данную Конвенцию.
Албания, Андорра, Армения, Босния и Герцеговина, Хорватия, Эстония, Грузия, Венгрия, Исландия, Ирландия, Латвия, Лихтенштейн, Мальта, Молдова, Монако, Черногория, Польша, Россия, Сан-Марино, Сербия, Словакия, Словения, Испания, Украина, Македония и Великобритания.

ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ ДЕФЕКТОВ СТРОЕНИЯ ХВОСТОВОГО СТЕБЛЯ У МЛЕКОПИТАЮЩИХ

Шустрова И.В., канд. биол. наук

Практика судейства дефектов строения хвостовых позвонков в большинстве фелинологических организаций в течение последних двадцати лет постепенно смягчалась. Хотя первоначальная формулировка большинства стандартов «Дисквалификации подлежат любые деформации хвостовых позвонков» не изменилась, в реальности некорректное строение последнего позвонка отсуживалось со штрафом (без титула), прочие дефекты вели к дисквалификации. В последние годы некорректное строение последнего позвонка, а тои двух позвонков все чаще отсуживается без штрафа. Исключение представляют стандарты отдельных пород (например, сиамской, балийской и др.) где дисквалифицирующим пороком является лишь «видимый крючок», прочие же дефекты отсуживаются с незначительным штрафом или вообще без штрафа (на усмотрение судьи).

Судейство аномалий хвостовых позвонков и других дефектов хвоста определяет селекционную политику питомников.
Наибольшую проблему как в отношении судейства, так и селекции представляют такие виды аномалий, как:

1) деформации (нарушение формы) последнего и предпоследнего позвонков,

2) небольшие деформации – как правило, истончение тела позвонка или увеличение остистых отростков – одного позвонка на протяжении всего хвоста,

3) единичное сращение двух позвонков.

Все эти варианты аномалий проявляются уже после рождения животных, причем наиболее часто в возрасте от 2 до 8 месяцев, хотя деформации последнего и предпоследнего позвонков могут возникать на протяжении всей жизни животного.
Если особи с врожденными дефектами хвоста однозначно подвергаются выбраковке, то в случае позднего проявления аномалии большинство животных со слабым проявлением аномалии участвует в разведении. Основной вопрос, который интересует заводчиков, заключается в том, имеют ли данные аномалии наследственную природу, и, если да, определяются ли они тем же геном (генами), что и грубые врожденные нарушения хвостовых позвонков, приводящие к появлению видимых крючков, узлов и заломов.

Некоторые данные по частоте встречаемости и наследованию дефектов хвостовых позвонков в питомниках кошек разных пород

Ситуация с выяснением наследственной природы дефектов строения хвостовых позвонков остается сложной.
Грубые врожденные деформации позвонков хвоста и поздние деформации отдельных (не последних) хвостовых позвонков наиболее распространены в сиамской, ориентальной и тайской породах. Нередко оба варианта деформаций встречаются одновременно в одном помете или в потомстве одной племенной пары. Вероятно, в данном случае мы имеем дело с разной степенью проявлениями признака одной и той же природы.
Дефекты с равной частотой наблюдаются при аутбридинге и инбридинге (имеется в виду инбридинг на особей без дефектов).
Вместе с тем деформации последних позвонков и случаи сращения позвонков встречаются в этих породах не чаще, чем во всех остальных породах, и не обнаруживают явной корреляции с другими дефектами хвостовых позвонков.

В других породах поздние деформации отдельных позвонков, а также их сращения наблюдаются в единичных случаях и не коррелируют с проявлением других дефектов хвоста.
Деформация последнего и предпоследнего позвонка встречается относительно часто, распространена во всех породах, возможно, более часто – у донских сфинксов и шотландских страйтов.
Значительно больше частота встречаемости данной аномалии зависит от географического района. Например, более 50% из 80 кошек различных пород и беспородных, представленных на выставке в г. Баку, имели деформации последних позвонков хвоста. Явной взаимосвязи между частотой появления этого дефекта в потомстве и типом скрещиваний (инбридинг, аутбридинг) не наблюдается.

Факторы остеогенеза: минеральный обмен, минерал-зависимые гормоны, витамины

Один из основных факторов, обеспечивающих процессы минерализации костной ткани -концентрация ионов кальция и фосфора в плазме крови (Ca 1.9 – 3.3 мМ/L, Р - 0.9 - 1.9 мM/L). Концентрация кальция в сыворотке относится к физиологическим константам, так как ионы кальция необходимы для обеспечения основных витальных процессов. Снижение уровня кальция в крови вызывает усиленный синтез гормона паращитовидных желез (паратгормона). Паратгормон обеспечивает вымывание солей кальция - фосфатов и цитратов – из костной ткани и к деструкции последней. Концентрация фосфора в крови регулирует синтез паратгормона косвенным образом. Повышение уровня фосфора в крови сопровождается относительным снижением уровня кальция, и, вследствие этого, увеличенным синтезом паратгормона.

Антагонистом паратгормона является кальцитонин – гормон щитовидной железы, который синтезируется в ее парафолликулярных клетках. Повышение уровня кальция в крови вызывает усиление синтеза кальцитонина, под его воздействием вымывание кальция из костной ткани в плазму крови снижается, прекращается вызываемая паратгормоном резорбция кости. Другим результатом действия кальцитонина является гипофосфатемия, так как прекращается вымывание фосфатов из костной ткани. Нарушения соотношения кальция и фосфора в плазме крови могут приводить к деформации или нарушению развитию позвонков или их деформации в результате резорбции костной ткани.

Кроме того, в процессах минерализации костной ткани активно задействован витамин D (холекальциферол) Активная форма витамина D повышает всасывание кальция и фосфора из кишечника, поддерживая их необходимую для минерализации скелета концентрацию в межклеточной жидкости. Первым шагом в обмене витамина D является превращение холекальциферола в биологически активную форму под воздействием фермента кальциферол-25-гидроксилазы. Этот процесс регулируется уровнем кальция в плазме крови. Высокий уровень кальция или фосфора подавляет активность гидроксилазы, низкий – повышает его. В дополнение к влиянию на минерализацию костной ткани молодняка, витамин D необходим для остеокластической резорбции и мобилизации кальция из костей у взрослых особей. Малые его количества необходимы для того, чтобы сделать остекласты способными к ответу на паратгормон. В больших дозах он активно стимулирует остеокласты и усиливает резорбцию кости. Гиперфосфатемия при нормальном уровне кальция подавляет образование биологически активной формы витамина D. Всасывание как фосфора, так и кальция из кишечника снижается, что в дальнейшем опять-таки приводит к гипокальциемии. А поскольку гиперфосфатемия стимулирует и синтез паратгормона, гипокальциемия только усиливается.

Ацетат ретинола (витамин А) задействован в процессах эмбриогенеза, и, что особенно интересно, формирования скелета хвоста (мышей). Такие же тератогенные последствия могут иметь и сверхдозы витамина А. Избыточные дозы витамина А приводят к появлению дефектов позвонков у взрослых животных.

Генетические аспекты остеогенеза

Поскольку наследование аномалий остеогенеза у кошек не изучено, в качестве модели можно воспользоваться гораздо лучше изученной генетикой мыши. Мутации в генах, определяющих строение каждого из рецепторов и ферментов, задействованных на пути обмена кальция, фосфора, паратгормона, кальцитонина, витаминов D и А, могут оказаться причиной возникновения аномалий в строении хвостовых позвонков. Обычно такие нарушения оказываются более серьезными и вызывают нарушение развития скелета еще на эмбриональной стадии. В частности, ацетат ретинола, взаимодействуя со специфическими рецепторами под управлением фермента CYP26A1, подает сигналы к дифференциации клеток хвостового отдела позвоночника эмбриона. Известны мутации как в строении гена, определяющего структуру этого фермента, так и в строении гена рецептора к ацетату ретинола. Каждая из таких мутаций приводит к грубым нарушениям в дифференциации тканей хвостового отдела позвоночника у эмбриона.

Однако мутации, определяющие экспрессию, то есть уровень активности работы генов, могут сказываться значительно слабее. Например, один из рецепторов к ионам внеклеточного кальция CasR регулирует синтез паратгормона в соответствии с уровнем кальция в крови. Известны как активирующие, так и инактивирующие мутации в последовательности гена, кодирующего данный рецептор, первые приводят к умеренной гипокальциемии, вторые – к гиперкальциемии. У гомозигот по последним уменьшается минерализация позвонков хвостового отдела и расширяются эпифизы ребер.

Строго говоря, понятие «мутации» в применении к регуляторным последовательностям генной активности в значительной мере условно. Не существует какой-то «абсолютно правильной» экспрессии генов. В естественных популяциях ее уровни, складывающиеся в результате накопления мутаций в регуляторных последовательностях генов, носят приспособительный характер к тем или иным условиям среды (например, химическому составу воды). Для животных из питомниковых популяций фактором риска развития аномалий хвостовых позвонков является сочетание погрешностей в кормлении, чрезмерная или недостаточная минерализация воды (норма 1- 1.5 частей кальция к 1 части фосфора) с «неподходящим» уровнем экспрессии генов, участвующих в поддержании минерального баланса, синтеза минерал-зависимых гормонов и пр. Особенную опасность, вероятно, представляют резкие смены минерализации питьевой воды и типа питания. Деформации этого рода наиболее очевидным образом должны подвергаться последние позвонки хвоста - как самые тонкие и мягкие.

Источником наследственной предрасположенности к тем или иным заболеваниям также нередко являются мутации, определяющие уровень экспрессии генов.

Минерализация скелета обеспечивается экспрессией в остеобластах фермента, строение которого определяется геном Tnap. Данный фермент является ингибитором пирофосфатазы – другого фермента, который препятствует минерализации, разлагая фосфаты. Мутации, вызывающие повышение экспрессии гена мембранно-связанного Tnap приводят к остеоартритам, а мутации, понижающие активность этого гена – к деминерализации скелета

Специфические мутации, приводящие к нарушениям строения хвостовых позвонков

У домовой мыши на сегодняшний день известно несколько десятков мутаций, избирательно нарушающих форму хвостовых позвонков. Известна локализация и наследование этих генов, иногда структура гена, но не механизм действия.

1. Одна из групп этих мутаций представляет собой делеции, как правило наследуемые доминантно и действующие на эмбриональном уровне, причем на ранних стадиях. Нередко эти мутации летальны в гомозиготной форме. В качестве примера можно привести Bent tail – мутация в Х-хромосоме, делеция, наследуется как доминантный признак. Вызывает нарушения формы позвонков, иногда их уменьшение в размерах или уменьшение количества. Часто формируется крючки, иногда отмечается закручивание хвоста.

2. Вторая из групп мутаций имеет полудоминантное или рецессивное наследование, и по-видимому, представляет собой нарушения в структуре генов, ответственных за строение ферментов или рецепторов. Действуют на средних и поздних стадиях эмбриогенеза. Danforth's short tail (Sd) – аутосомная мутация с полудоминантным наследованием, которая вызывает укорочение хвоста за счет укорочения и утолщения позвонков и уменьшения их количества. Действует в эмбриональном периоде на стадии раннего развития мезодермы.

3. Наибольший интерес представляют мутации в регуляторных элементах, усиливающих экспрессию генов.
Skt - мутация регуляторного элемента (так называемый энхансер). Вызывает деформацию позвонков и крючки на хвосте, появляющиеся уже после рождения. У новорожденных особей центральные части отдельных позвоночных дисков сжимаются и смещаются к периферии, что и вызывает формирование деформаций хвоста. Пенетрантность мутации неполная.
Другая мутация того же типа Еtl4lacZ – инсерция (вставка в регуляторную последовательность ДНК), увеличивающая экспрессию гена lacZ (участвующего в процессах эмбриональной дифференцировки тканей) в нотохорде. В гомозиготной форме Etl4lacZ ведет к появлению деформированных позвонков в хвостовой части позвоночника, заметную при рождении или появляющуюся вскоре после него. Пенетрантость мутации также неполная, степень проявления сильно варьирует.

Деформации, вызванные подобными генами, могут затрагивать любой позвонок на протяжении всего хвостового стебля. Проявление этих мутаций зависит от положения генов. Три описанных выше мутации – Sd, Skt и Еtl4lacZ – локализуются на 2-й хромосоме. В случае, если у животного одна из гомологичных хромосом 2-й пары несет мутацию Sd, а другая - Еtl4lacZ (транс-положение), проявление первой мутации усиливается. Если же обе мутации находятся на одной хромосоме 2-й пары (цис-положение), а гомологичная их не содержит, проявление мутации Sd уменьшается или отсутствует вовсе.

Выводы

В случае поздних аномалий хвостовых позвонков мы имеем дело не столько с аномальными аллелями структурных генов, сколько с изменением экспрессии «нормальных» аллелей или в результате внешних воздействий, или в результате мутаций в регуляторных последовательностях ДНК. Проявление таких мутаций может зависеть от эффекта положения генов. Это затрудняет отбор против нежелательных регуляторных последовательностей. Он осложняется еще и тем, что они расположены на значительном генетическом расстоянии от управляемого ими гена, сами при этом входя в состав другого структурного гена.

Отбор на совершенствование морфологических породных признаков всегда является отбором не столько на изменения в структурных генах, сколько на изменение сроков и интенсивности генной экспрессии. К примеру, отбор в восточной породе на удлинение тела и хвоста предполагает удлинение позвонков, то есть пролонгацию работы генов в эмбриогенезе. Изменения экспрессии одних генов неминуемо ведет к изменению в экспрессии других, то есть наследуется не сам по себе морфологический тип, а определенный тип обмена. При этом далеко не всегда возможна сбалансированная схема работы взаимосвязанных генов. Внешние факторы могут способствовать усиленному проявлению этого дисбаланса, причем особенное значение приобретает резкое изменение факторов среды в период роста и развития организма котенка.

В целом мягкое отношение судей к слабым степеням деформации последнего и предпоследнего хвостового позвонка, то есть отсутствие штрафа за данный недостаток, можно считать оправданным.
Незначительные деформации единичного позвонка, кроме последнего и предпоследнего, должны приводить если не к дисквалификации животного, то к значительному штрафу (лишению титула) – это является указанием на наличие нежелательных мутаций в регуляторных последовательностях.
В обоих случаях следует обратить внимание заводчиков на нецелесообразность использования тех производителей, в потомстве которых неоднократно отмечался данный недостаток. Его высокая частота в потомстве племенной пары обычно указывает на неудачную комбинацию регуляторных элементов геномов родителей, а в инбредных линиях - на тенденцию к накоплению регуляторных мутаций, что может привести к более тяжелым последствиям (серьезным нарушениям развития скелета) в следующем поколении.

Предполагаемая генетика формы и положения хвоста

Изредка в различных породах кошек обнаруживаются особи, хвост которых имеет нормальную форму и подвижность, но необычное положение – он круто изогнут или загнут на спину. Американские фелинологи выделяют два варианта аномального положения хвоста, имеющих независимое наследование.

«Воздушный» хвост ( Aerial Tail). Хвост, загнутый на спину, изогнутый, но не закрученный в полное кольцо. Доминантный признак, сцепленный с полом, локализован в Х-хромосоме. Встречается во многих породах и популяциях беспородных кошек.

Закрученный хвост (Tail Curl). Хвост, закрученный в кольцо, загнутый на спину или на бок. Обусловлен рецессивным геном, независимым от предыдущего. Встречается значительно более редко, в отдельных популяциях беспородных кошек. Порода американский рингтейл сочетает в себе оба гена.
При любом из генов позвонки хвоста полностью нормальны по размерам, длине и форме, сращений хвостовых позвонков не отмечается. Хвост полностью подвижен. Могут быть слегка удлинены поясничные позвонки. Оба гена наследуются независимо от генов, отвечающих за формирование аномальных позвонков. Основание хвоста может быть слегка утолщено за счет выступающей мускулатуры, по сравнению с обычными кошками.
При судействе особей с загнутым хвостом следует исходить из общей гармонии облика конкретного животного и из того, насколько подобная форма хвоста соответствует образу породы. Как правило, для таких пород, как сиамская, ориентальная, американский керл загнутый на спину хвост выглядит естественно, тогда как облику британской породы или бурмы он будет противоречить

Шустрова И.В., канд. биол. наук